الموسوعة الصحية 7

.

علامة شوارتز ايجابية

قصة عائلية ايجابية

نقص سمع نقلي وحيد الجانب متناسب مع تصلب الركابة ونقص سمع حسي عصبي متناظر وثنائي الجانب

تخيطيط السمع يبدي شكل مسطح او مقعر بشكل عضة الكعكة مع تميز جيد للكلام

نقص السمع الحسي العصبي مترافق ومتزامن مع بداية الاصابة بتصلب الركابة

منعكس الركابة يبدي وجود منعكس سلبي قبل حدوث التثبت التام لقاعدة الركابة

التصوير الطبقي المحسب CT يبدي نقص في الاملاح المعدنية demineralization للحلزون والذي هو نوعي عند الاصابة بالاستحالة الاسفنجية

الطنين وتصلب الركابة :
يمكن ان يترافق الطنين مع نقص السمع او يسبقه ويحصل الطنين غالبا نتيجة اصابة الخلايا المهدبة الخارجية في عضو كورتي بالانزيمات الانحلالية السامة عند تشكل البوئر التصلبية وان الطنين المنخفض التواتر غالبا ما يختفي اكثر من العالي التواتر بعد العمل الجراحي . وتبين ان اجراء ثقب في قاعدة الركابة دون استئصال جزء منها يحسن الطنين بشكل افضل . ويمكن تلخيص اسباب الطنين عند مرضى تصلب الركابة كما يلي :

بسبب دخول الانزيمات الحالة والسامة لللاذن الباطنة وتاثيرها السمي

بسبب التهاب العقد العصبية ganglionitis للضفيرة الطبلية

خلل في دوران اللمف المحيط

سماع الضجيج الذاتي الذي هو عادة موجود لكنه يكون مقنع بواسطة الضجيج المحيط لانه لوحظ ان الطنين يزداد مع زيادة نقص السمع

الدوار وتصلب الركابة :
في بعض الحالات قد يترافق تصلب الركابة مع دوار او قد يسبق نقص السمع التوصيلي او يترافق معه . كما يمكن ان يحدث دوار ونقص سمع حسي عصبي ووذمة لمف باطن ويكونوا احد اعراض تصلب الركابة الباكر . اذا حصل الدوار وترافق مع نقص السمع التوصيلي فغالبا ما يعالج بعد عملية تصنيع الركابة اما اذا كان الدوار نتيجة التاثير السمي للانزيمات الحالة للعظم المخزنة في اللمف المحيط نتيجة الية التصلب فيتطلب العلاج الدوائي بفلورايد الصوديوم ثم الجراحة ، حيث انه تبين بالفحص ان الانزيمات التي تتشكل نتيجة البوئر التصلبية لا تصيب فقط عضو كورتي انما تصيب ايضا كيس اللمف الباطن مما يؤدي الى وذمة في اللمف الباطن احيانا شبيهة بداء منير . ويمكننا ان نميز ثلاثة اشكال للدوار مع تصلب الركابة :

دوار بسيط وغير جلي لفترة زمنية طويلة والذي يتصف بنقص تنبيه للدهليز في الاذنتين

دوار وضعة بشكل نوبي ويكون تنبيه الدهليز فيه طبيعي في الاذنتين

دوار نوبي شديد مع خلل في التوازن ويترافق مع اقياء وغثيان وهنا يلاحظ عدم تناظر في التنيه للاذنتين عند اجراء الاختبار الحروري

ولكي نفرق الدوار الناتج عن الاصابة بالاستحالة الاسفنجية عن داء منير فيجب الانتباه الى مايلي :

داء منير غالبا ما يترافق بنقص سمع حسي عصبي اثناء النوبة وخاصة على التواترات المنخفضة ثم يتراجع بينما هذا لا يحصل في تصلب الركابة ولا يلاحظ نقص سمع حسي على التواترات المنخفضة فقط

الدوار والغثيان والاقياء شديد في داء منير ولفترة زمنية قليلة بينما في تصلب الركابة فالاعراض اقل ولكنها مستمرة اكثر

وفي النهاية فان تختطيط القوقعة الكهربي electrocochleography يمكن ان يساعد في التشخيص التفريقي بين الاصابة بداء منير وتصلب الركابة .

التشخيص التفريقي :
غالبا تشخيص تصلب الركابة لا يبدي صعوبة فوجود نقص سمع توصيلي متزايد تدريجيا مع غياب منعكس الركابة ومخطط معاوقة اما طبيعي او ناقص السعة مع غشاء طبل سليم يدل على تصلب الركابة كما ان وجود ثلمة كارهارت وعلامة شوارتز تساعد في التشخيص . ويجب اجراء التشخيص التفريقي مع الامراض الاذنية التي تترافق بنقص سمع توصيلي دون وجود انثقاب في غشاء الطبل مثل :

انخلاع العظيمات السمعية حيث ان هذه الاصابة تترافق بنقص سمع توصيلي كما في تصلب الركابة لكن عند اخذ قصة مرضية جيدة غالبا ما يترافق اخلاع العظيمات مع قصة رض على الاذن ويكون فجائي عادة وليس تدريجي كما في تصلب الركابة وان اختبار المعاوقة السمعية يبدي زيادة في السعة عكس تصلب الركابة الذي يبدي نقص في السعة

التهاب الاذن الوسطى المصلي والذي عادة يبدي سوية سائلة خلف غشاء الطبل وكما ان مخطط المعاوقة يكون مسطح ومنعكس الركابة غائب وغالبا ما يترافق مع افة في البلعوم الانفي ادت الى خلل في وظيفة نفير اوستاش اما في تصلب الركابة فوظيفة النفير طبيعية والمعاوقة طبيعية

الاذن الزرقاء وهو احد انواع التهاب الاذن الوسطى وتميزه سهل حيث ان غشاء الطبل يظهر بلون ازرق كامل اما في تصلب الركابة فغشاء الطبل ذو لون طبيعي

التهاب الاذن الوسطى الالتصاقي غالبا ما يترافق هذا المرض مع وجود تندبات في غشاء الطبل مع قصة التهاب سابق للاذن الوسطى

تصلب صندوق الطبل غالبا ما يظهر هذا المرض بقع تصلبية كلسية بيضاء شبيهة بالطبشور على غشاء الطبل ولكن في بعض هذه الحالات يصعب التفريق ويتم التشخيص النهائي عند فتح جوف الطبل وتحري العظيمات

تثيت العظيمات السمعية وعالبا ما يلاحظ تثبت المطرقة بسبب تنبت عظمي بين راس المطرقة وسقف الطبل ويشابه تصلب الركابة ويتم التشخيص النهائي عند فتح الاذن ولقد لوحظ وجود تثبت المطرقة المترافق مع تصلب الركابة عند 1,6% من المرضى

تاكل النتوء الطويل للسندان غالبا عند هؤلاء المرضى قصة التهاب متكرر لللاذن الوسطى الذي ادى الى تنخر النتوء الطويل للسندان ذو التروية الاقل بين العظيمات السمعي

تثبت المفصل السنداني الركابي او المطرقي السنداني نتيجة الاصابة الرثوية ، غالبا ما تترافق هذه الاصابة باصابة مفاصل اخرى في الجسم وتظاهرات عامة اخرى مثل ارتفاع سرعة التثفل والعامل الرثواني وغيره

بعض التناذرات التي قد تترافق بتثبت الركابة :

تناذر فورتي : قامة قصيرة - نقص سمع اوصمم + تثبت ركابة - اصابة صمام قلب - وجه عليه نقط (نمش ربيعي) - التصاق فقرات وعظام الأصابع .

قسط المفاصل السلامية القاهر smphalangia ونقص السمع التوصيلي: نقص سمع توصيلي نتيجة تثبت قاعدة الركابة مع إصابة مفاصل السلاميات والتحام عظام اليد

تناذر نينس Nanse : وراثي يصيب الذكور فقط اصابة اذن وسطى وباطنة مع تصلب ركابة واصابة دهليزية وصمم وبكم

تناذر روبينسون Robinson Faraeg : تعظم وإلتصاقات المفاصل ـ قصور الصمام التاجي + نقص سمع توصيلي: التصاق المفاصل للفقارات الرقبية وعظام اليد ـ قصور الصمام التاجي ـ نقص سمع توصيلي يسبب تثبت الركابة غالباً.

تناذر لوبستين : كسور العظام الوراثي السليم – كسور وشعور العظام بعد الولادة - نمو العظام
في الطول طبيعي في العرض نقص - طول القامة عادة قصيرة - صلبة زرقاء - تصلب ركابة - ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في الدم - المفاصل مشدودة مع ميل للانخلاع . الاشعة العظام الطولانية تبدي نقص في العظم السميك - الغضاريف طبيعية ، بعد عمر 20 سنة

.
.
.

يتبع